膜性炎症（membranous nephropathy, MN）是导致小孩子（尤其是60岁以上的愈来愈多）炎症最少见的类型，近占到炎症肉瘤的20%~37%。其中会，近1/3的患儿最终会工业发展为终末期炎症（end-stage renal disease, ESRD）。肺癌率及确诊在美国，MN的肺癌率近为1200万/每年，尚可肺癌年龄为50-60岁，**比例近为2:1。PMN在美国黑人中会最为少见，其次为亚太地区人、黑人和印加人。在MN患儿中会，有75%~80%为功能障碍膜性炎症（PMN）,残存20%~25%为增生膜性炎症（SMN）。PMN是一种自身免疫性疾病，确诊时，应以先筛选患儿是否有抗病毒PLA2R / THSD7A免疫反应会以，若为阳性，则患儿为活动性PMN；若为阳性，则需切开染扫描抗病毒PLA2R / THSD7A，若切开染显示为阳性，则为非活动性PMN。它的诊断表现少见为炎症肉瘤，炎症的特征是肾炎基膜消失多数钉突（嗜银染），肾炎毛细血管壁上的上皮线粒体下有泥沙，肾病＞3.5 g/d和高脂血症。免疫荧光可见IgG及C3，其中会IgG1和IgG4高表达。在年龄等于60岁的患儿中会有20%在3年内不会确诊借助于乳腺癌。外科手术PMN，IST计划为首选有别于的PMN外科手术方法从单纯的经常性护理开始，其中会包括管控血压、外科手术高血脂症、管控水肿、高蛋白饮品等。直到患儿抗病毒PLA2R／THsD7A免疫反应会以高水平上升，尿蛋白＞3.5g/24h，有炎症肉瘤的心肌梗死，经过6个月经常性外科手术而尿蛋白并未增大时，则应以考虑大力外科手术。外科手术PMN的计划分成免疫消除外科手术（IST）和牵头用药。目前，将经6个月的支持外科手术后的患儿分成3类，即一般而言（尿蛋白＜4g/天，肾炎简而言之率GFR平稳）、中会度几率（4-8g/天，GFR平稳）或一般而言（＞8g/天，GFR自曲率半径降高30%）。其中会，大多数一般而言患儿表示同意开展IST外科手术。并不需要外科手术计划前要充分排除增生因素，一致PMN的病理确诊，同时检验患儿对不同外科手术的几率，最后为患儿并不需要备选的外科手术计划（示意图1）。示意图1. PMN的确诊与外科手术免疫类固醇一般分成五类，计有皮质抑制剂、钙调神经激酶类固醇（CNIs）、抗病毒线粒体增值抑制剂、爬行动物短暂性霉素靶蛋白类固醇（mTORi）及某类免疫类固醇。在EAU手册中会，力荐运用于CNI（优先并不需要他克莫司）、霉酚酸类药品、皮质激素和一种免疫诱导剂（艾朗昔肌肉注射病毒或者抗病毒胃细胞线粒体葡萄糖）作为预防肾移植后排斥的初始用药计划。其中会，他克莫司很强越来越好的效果，故在EAU手册及KDIGO手册中会均力荐为CNI一线用药。钙调神经激酶是T线粒体还原、诱导、分化和产生生长因子的重要限速酶。该抑制剂可以消除钙调神经激酶的活性，从而受阻T线粒体还原和生长因子（主要是IL-2）产生。除应以用于器官移植外，CNIs也可用于非器官移植领域。在外科手术功能障碍膜性炎症时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可举例来说外科手术也可与高剂量联用，可提高反应会以率、增大尿蛋白及青光眼损失，同时降高PMN患儿抗病毒PLA2R免疫反应会以高水平。与线粒体剧毒相比较，CNIs的战术上在于其越来越高的受到感染及发病率，以及不联用时举例来说外科手术也很好。在副作用方面，CSA少见的副作用与TAC相似，主要有高血压、高尿酸、肾疗效、胃疗效及等，但TAC相对于相对于较轻，该药并不多见高血糖。除降高抗病毒PLA2R免疫反应会以高水平外，CNIs抑制剂能直接平稳足线粒体肌动蛋白骨架，从而增大蛋白质简而言之。在化学疗法/外科手术失败、之前化学疗法在毒素剂量累积到36g，从未未一般来说线粒体剧毒或消失骨质疏松症的PMN患儿中会，使用CNIs可在12个月内使80%的患儿达致完全大大降低或外大大降低。越来越有学术研究确实，TAC牵头免疫消除外科手术PMN，比化学疗法牵头免疫消除越来越能使患儿获益。KDIGO手册也一致指借助于，如果功能障碍膜性炎症患儿不能接受免疫消除和/或化学疗法的副作用，或普遍存在用药迷信，力荐CNI作为功能障碍膜性炎症的替代外科手术计划（二线用药）。诊断应以答及病状那么，PMN外科手术后诊断应以答反应会以分成哪些呢？对于无症状的PMN患儿很少成果，通过倾向外科手术，外患儿可自行大大降低。尿蛋白的严重相对于与其病状相关，大量肾病及肾病不尚可大大降低是病状不良的关键决定因素。同时，扫描抗病毒PLA2R免疫反应会以对患儿外科手术至关重要，抗病毒PAR2R免疫反应会以阳性的PMN患儿对免疫消除外科手术反应会以较好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
